Une nouvelle étude, menée par l’Université de Californie à Irvine (UCI), révèle comment l’inflammation chronique favorise la fibrose musculaire, ce qui pourrait éclairer le développement de nouvelles thérapies pour les sufferers souffrant de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), une maladie musculaire mortelle.



Intitulée « Un progéniteur stromal et une niche ILC2 favorisent l’éosinophilie musculaire et l’expression génique associée à la fibrose », l’étude a été publiée aujourd’hui dans Cell Experiences. L’inflammation chronique est un processus pathologique majeur contribuant à la development et à la gravité de plusieurs troubles dégénératifs, dont la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Des études visant à établir un lien de causalité entre la dystrophie musculaire et l’inflammation musculaire ont révélé une dérégulation complexe de la réponse immunitaire aux lésions musculaires.

Au cours de la dystrophie musculaire, l’activation chronique de l’immunité innée provoque des cicatrices du muscle mass squelettique, ou fibrose, compromettant la fonction motrice. Le lien entre l’immunité et la régulation moléculaire et cellulaire de la fibrose musculaire n’était pas encore bien défini.



« Dans notre étude, nous avons trouvé l’interaction entre deux types de cellules – un nouveau progéniteur stromal, qui est similaire à une cellule souche, et des cellules lymphoïdes innées du groupe 2 (ILC2), qui sont un variety de cellule immunitaire qui réside dans le muscle mass squelettique. – favorise l’invasion des globules blancs dans le muscle mass. Cette issue est associée à l’élévation des gènes qui favorisent la cicatrisation des tissus musculaires trouvée dans la DMD « , a déclaré l’auteur principal Jenna Kastenschmidt, PhD, spécialiste adjoint à l’École de médecine de l’UCI Physiologie et biophysique.

La nouvelle étude révèle non seulement l’interaction des cellules contribuant à la DMD, mais elle éclaire la façon dont l’éosinophilie musculaire est régulée. Les éosinophiles sont des globules blancs qui s’infiltrent dans le muscle dystrophique et provoquent une fibrose. Dans cette étude, les chercheurs ont constaté que les éosinophiles étaient élevés dans le muscle DMD par rapport aux individuals témoins. De moreover, les chercheurs ont découvert que la suppression des ILC2 chez les souris dystrophiques atténuait l’éosinophilie musculaire, réduisant ainsi l’expression des gènes associés à la fibrose musculaire. Ces résultats contribuent à la compréhension de la régulation complexe de l’inflammation et de la fibrose musculaires au cours de la dystrophie musculaire.

« En définissant davantage l’interaction entre les cellules immunitaires et stromales résidant dans les muscles squelettiques, nous pouvons mieux comprendre remark l’inflammation chronique favorise la fibrose musculaire et, additionally essential encore, nous pouvons faciliter le développement de nouvelles thérapies pour la DMD », a déclaré l’auteur principal Armando Villalta, PhD, professeur assistant au Département de physiologie et biophysique de l’UCI.

Les travaux en cours du laboratoire de Villalta continuent de se concentrer sur la façon dont les différentes facettes du système immunitaire régulent la pathogenèse de la DMD et comment ces processus influencent l’efficacité et la stabilité à extensive terme de la thérapie de remplacement génique.