Chloé Leroy La dévastation des maladies mitochondriales est ressentie par des millions de personnes dans le monde.
La mécanique de ces maladies, qui peuvent entraîner une croissance médiocre, une faiblesse musculaire, des problèmes neurologiques et as well as encore, réside dans les gènes à l’intérieur des mitochondries, qui sont les organites cellulaires qui produisent l’énergie de la cellule. Les génomes mitochondriaux, qui ne sont hérités que de la mère, sont distincts des génomes nucléaires auxquels nous avons tendance à penser et qui sont hérités à elements égales de la mère et du père.
Chez l’homme et d’autres animaux, les génomes mitochondriaux ont des taux de mutation extrêmement élevés, et ces mutations se transmettent très facilement de la mère à l’enfant. Les scientifiques sont impatients d’en savoir additionally sur les raisons de ces taux de mutation élevés et sur ce qui pourrait être fait pour les arrêter, afin que la maladie mitochondriale puisse devenir une chose du passé.
Les biologistes de la Colorado State University sont financés par les Nationwide Institutes of Well being pour chercher des réponses à ces concerns, mais ce ne sont pas des chercheurs médicaux – ce sont des biologistes végétaux. d’un stage de vue génétique, sur la façon de garder nos génomes mitochondriaux exempts de mutations qui causent des maladies.
Comment les plantes subissent-elles les mutations mitochondriales ?
Amanda Broz, chercheuse dans le laboratoire de Dan Sloan, professeur agrégé au Département de biologie, a dirigé une étude récente publiée dans Actes de l’Académie nationale des sciences qui jette un nouvel éclairage sur la façon dont les plantes, même rarement, subissent des mutations dans leur mitochondrie génomes. Contrairement aux humains. moreover crucial encore, de ne pas les transmettre à leur progéniture.
Dans des travaux antérieurs, Sloan et les membres de son laboratoire ont émis l’hypothèse que les gènes responsables de la réplication, de la recombinaison et de la réparation de l’ADN dans les organites végétaux comme les mitochondries et les chloroplastes pourraient être impliqués dans le maintien de ces organites sains et sans mutation. ou MSH1 en abrégé, qui se trouve dans les plantes mais pas chez les humains. En générant des plantes en laboratoire avec des mutations dans ce gène, ils ont trouvé des preuves que ce gène est essentiel pour maintenir les taux de mutation mitochondriale bas chez les plantes.
Une analyse furthermore détaillée a suivi, alors qu’ils cherchaient à comprendre comment les mutations dans les génomes des mitochondries et des chloroplastes se propagent, à la fois au sein de la plante et d’une génération à l’autre. Ce qu’ils ont trouvé, et est détaillé dans leur nouvel write-up, c’est que les plantes sont très douées pour trier l’ADN standard (bon) et mutant (malade). Une fois le processus de tri effectué, la sélection naturelle prend le relais : les descendants qui héritent d’un ADN malade ont moins de odds de survivre, de sorte que la mutation n’est pas transmise à la descendance.
En revanche, l’ADN malade chez l’homme a tendance à rester mélangé avec le bon et se transmet de génération en génération.
Et, revenons à ce gène spécial : en utilisant les plantes mutantes qu’ils ont cultivées en laboratoire, les biologistes de la CSU ont découvert que les copies fonctionnelles de MSH1 accélèrent le processus de tri de l’ADN dans les mitochondries végétales. Ils pensent que MSH1 est responsable d’abord de l’identification des mutations dans l’ADN mitochondrial et de leur fixation. Cependant, si une mutation persiste pour une raison ou une autre.
“Ce qui est vraiment cool dans notre travail, c’est qu’il illustre comment la character a conçu de multiples façons de gérer les mutations dans les génomes des organites”, a déclaré Broz. “Nous savons que les mutations mitochondriales sont l’un des facteurs clés du vieillissement et de la maladie chez l’homme. Savoir remark les plantes et d’autres organismes maintiennent des taux de mutation mitochondriale aussi bas peut nous permettre de mieux comprendre comment ce processus se dérègle chez l’homme, et potentiellement comment on peut y remédier.”
Ils créent ensuite un modèle mathématique qui tente de comprendre quelles forces cellulaires sont responsables des différents taux de tri de l’ADN des organites qu’ils ont observés chez les plantes, et quel rôle MSH1 joue dans le processus. Cette partie du projet est dirigée par des collaborateurs de l’Université de Bergen en Norvège. Ils cherchent également à déterminer si MSH1 a le même impression sur le tri de l’ADN mitochondrial dans d’autres types de plantes en in addition d’Arabidopsis, comme les arbres qui ont des modèles de développement très différents.
